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Temas de Saúde

O que sabe sobre Linfomas?

Joana Perestrelo Caldas (Hematologista) . 16/09/2016

About half of all blood neoplasms registered every year are lymphomas, or cancers of the lymphatic system.

Este sistema é formado pelos gânglios linfáticos das diversas regiões do corpo (incluindo tecidos linfoides associados às mucosas) e outros tecidos linfoides, tais como a medula óssea e o baço. Em conjunto, este sistema tem como principal função a remoção de excesso de fluídos do organismo e a produção de células imunes. Os linfócitos são um tipo de glóbulo branco que luta contra as infeções e que ao tornarem-se malignos desenvolvem um crescimento incontrolável, acumulam-se nos órgãos linfoides e impedem o normal funcionamento do sistema imune.


Muitas infeções virais foram associadas ao desenvolvimento de doenças linfoproliferativas, incluindo o vírus Epstein Barr (EBV), herpes vírus 8 (HHV-8 ), HTLV-1 ou infeção VIH, bem como outros fatores, nomeadamente infeções bacterianas (Helicobacter pylori), idade avançada, sexo masculino, síndromes com imunidade alterada ou diminuída, história anterior de transplante ou algumas doenças autoimunes, que foram em graus variáveis associados ao risco aumentado de desenvolver a doença.  Também no que respeita a exposição a agentes químicos, alguns estudos sugerem que substâncias como o benzeno, certos herbicidas e inseticidas, podem estar associados ao desenvolvimento da doença, bem como algumas drogas de quimioterapia usadas para tratar outras neoplasias podem aumentar o risco de linfoma, muitos anos mais tarde.


Os linfomas de células B dividem-se em duas categorias: Linfoma de Hodgkin (LH) e linfoma não Hodgkin (LNH), sendo que 12% das pessoas enquadram-se no primeiro grupo, uma doença atualmente curável. A maioria dos LNH são linfomas de células B, quer de crescimento rápido (alto grau de malignidade) ou lento (baixo grau de malignidade). Os restantes tipos são linfomas originários em células T ou muito mais raramente em células NK (Natural Killer).


Dentro dos LNH de célula B, o linfoma folicular e o Linfoma difuso de grandes células contam para cerca de 60% destes, sendo os restantes grupos representados por ordem de frequência pela leucemia linfática crónica/ linfoma difuso de pequenas células, linfoma de Malt, linfoma do manto, linfomas da zona marginal e linfoma de Burkitt.


Não é recomendado fazer por rotina testes para despiste da doença, pelo menos em pessoas sem quaisquer sintomas. A melhor forma de detetá-la precocemente é uma pronta atenção aos sinais e sintomas que podem estar associados à doença e que podem ser variados e até pouco específicos, incluindo: aumento de gânglios linfáticos, aumento do volume abdominal, sensação de enfartamento, dor ou sensação de pressão torácica, febre, sudorese noturna, perda de peso inexplicada ou fadiga acentuada. Em alguns casos, pode não haver quaisquer sintomas até que haja um volume tumoral maior.


É obrigatório excluir inicialmente as múltiplas causas benignas como infeções, que podem também cursar com aumento dos gânglios linfáticos ou sintomas similares, sendo que apesar das diferenças ao exame objetivo (tamanho, textura e localização), o diagnóstico definitivo faz-se, de preferência com biópsia de um gânglio afetado, existindo ainda outras técnicas complementares de diagnóstico, como a citometria de fluxo de suspensão ganglionar, sangue ou medula óssea, a citogenética e a genética molecular que corroboram e auxiliam o diagnóstico, identificando populações anómalas e as lesões genéticas associadas, respetivamente.


Para estadiamento (avaliação da extensão da doença) e avaliação de resposta ao tratamento, poderão ser ainda necessárias outras biópsias, de medula óssea, órgãos ou massas com suspeita de infiltração tumoral e análises, para além de exames de imagem como a radiografia de tórax, a ecografia abdominal, a tomografia computorizada do tórax, abdómen e pélvis, entre outros.


Muitos progressos têm sido feitos nos últimos anos, no tratamento do LNH e na compreensão de como é que alterações no ADN podem causar a transformação de linfócitos normais a células de linfoma. Novas drogas têm sido estudadas em estudos clínicos, com aprovação de moléculas inovadoras, nomeadamente terapêuticas dirigidas a alvo (partes específicas das células ou moléculas). Também o aperfeiçoamento dos anticorpos monoclonais, em conjunto com a quimioterapia, são a estratégia terapêutica já comprovadamente efetiva em muitas das situações de linfoma.

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